Human Hemin Orphan Europe - dawkowanie
Dawkowanie
Zalecana dawka dzienna wynosi 3 mg/kg mc raz dziennie przez
cztery dni, po przygotowaniu roztworu w szklanej butelce przez
rozcieńczenie w 100 ml 0,9% chlorku sodu, podawanego w infuzji
dożylnej przez co najmniej 30 minut do dużej żyły przedramienia lub
żyły centralnej przez filtr osadzony w linii infuzyjnej.
Dawka nie powinna przekraczać 250 mg (1 ampułka) dziennie.
Wyjątkowo, cykl leczenia można powtórzyć pod ścisłą kontrolą
parametrów biochemicznych w przypadku uzyskania niedostatecznej
odpowiedzi w przebiegu pierwszego leczenia.
Pacjenci w podeszłym wieku.
Nie jest wymagane dostosowanie dawki.
Dzieci i młodzież
Napady porfirii występują rzadko, a ograniczone doświadczenia
dotyczące tyrozynemii wskazują, że bezpieczne jest stosowanie dawki
nieprzekraczającej 3 mg/kg mc. przez 4 dni, podawanej z
przestrzeganiem tych samych środków ostrożności jak u pacjentów
dorosłych.
Sposób podawania
Infuzję podawaną do dużej żyły przedramienia lub do żyły
centralnej należy wykonać w ciągu co najmniej 30 minut. Po
zakończeniu infuzji wymagane jest przepłukanie żyły objętością 100
ml 0,9% NaCl. Zaleca się początkowe przepłukanie żyły z użyciem 3
do 4 jednorazowych wstrzyknięć po 10 ml 0,9% NaCl, po czym
pozostałą objętość roztworu fizjologicznego można podać w infuzji w
ciągu 10 – 15 minut. Instrukcje dotyczące przygotowania roztworu,
patrz punkt 6.6.
Human Hemin Orphan Europe - środki ostrożności
• Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest potwierdzenie
napadu porfirii wątrobowej na podstawie szeregu kryteriów
klinicznych i biologicznych:
− znaczące z klinicznego punktu widzenia historie chorób
pacjenta lub jego rodziny,
− wyraźne objawy kliniczne,
− ilościowe oznaczenie zawartości kwasu delta-aminolewulinowego
i porfobilinogenu w moczu (preferencyjnie w stosunku do klasycznych
testów WATSON-SCHWARZ lub HOESCH, które są uważane za mniej
pewne).
• Im szybciej od chwili początku napadu rozpoczęte zostanie
leczenie lekiem Human Hemin Orphan Europe tym większa skuteczność
działania leku.
• W wyniku podawania leku Human Hemin Orphan Europe w
infuzji, ból brzucha i inne objawy żołądkowojelitowe ustępują na
ogół w ciągu 2 – 4 dni. Mniejszy jest wpływ leczenia na powikłania
neurologiczne (porażenie i zaburzenia psychiczne).
• Ponieważ napadom porfirii często towarzyszą różne objawy
sercowo-naczyniowe i neurologiczne, konieczne jest zapewnienie
odpowiedniego monitoringu pacjenta.
• Ważne jest także ostrzeżenie pacjenta o ryzyku
pogorszenia lub wyzwolenia napadów w przypadku głodówki lub
zażywania pewnych leków (szczególnie estrogenów, barbituranów i
steroidów), bowiem przez podwyższenie zapotrzebowania wątroby na
hem są one zdolne do pośredniego indukowania aktywności syntazy
kwasu delta-aminolewulinowego (syntazy ALA).
• Ponieważ rozcieńczony roztwór jest hipertoniczny, należy
go podawać bardzo powoli wyłącznie w infuzji dożylnej.
Aby zapobiec podrażnieniu żył, infuzję należy podawać w ciągu co
najmniej 30 minut do dużej żyły przedramienia lub żyły
centralnej.
• Znane są doniesienia o wystąpieniu zmian w żyłach
obwodowych przy powtarzanych infuzjach, co może uniemożliwić
wykorzystanie tych żył przy podawaniu kolejnych infuzji i
konieczność wykorzystania żyły centralnej. Z tego względu zaleca
się przepłukanie żyły objętością 100 ml 0,9% NaCl po zakończeniu
infuzji.
• Znane są doniesienia o zwiększonych stężeniach ferrytyny
w surowicy krwi po powtarzanych infuzjach. Z tego względu zaleca
się oznaczanie stężenia ferrytyny w surowicy w regularnych
odstępach czasu w celu kontroli procesu gromadzenie żelaza w
organizmie. W razie potrzeby powinny być zastosowane inne środki
kontrolne lub lecznicze.
• Ciemna barwa leku Human Hemin Orphan Europe może nadawać
osoczu krwi nienaturalne zabarwienie.
• Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed
zakażeniami, wynikającymi ze stosowania produktów otrzymanych z
ludzkiej krwi lub osocza polegają na odpowiednim doborze dawców,
badaniu każdej zebranej donacji pod względem specyficznych markerów
zakażeń oraz ścisłym przestrzeganiu kolejnych etapów procesu
wytwarzania, mającymi na celu inaktywację lub usunięcie wirusów.
Pomimo tego, nie można wykluczyć ryzyka przekazania czynników
zakaźnych, jeśli podawane produkty lecznicze przygotowane są z
osocza i ludzkiej krwi. Dotyczy to również nieznanych lub nowo
pojawiających się wirusów i innych patogenów.
• zastosowane metody uważa się za skuteczne dla wirusów
otoczkowych, takich jak: HIV, HBV i HCV.
• Szczególnie zaleca się, aby za każdym razem kiedy podaje
się produkt Human Hemin Orphan Europe pacjentowi, została
zarejestrowana nazwa i numer serii preparatu, w celu późniejszego
zidentyfikowania preparatu podanego danemu pacjentowi
• Human Hemin Orphan Europe zawiera 1 g etanolu (96%) w
ampułce 10 ml. Może to szkodzić osobom, u których stwierdzono
chorobę wątroby, uzależnienie od alkoholu, padaczkę, uraz lub
chorobę mózgu, a także kobietom ciężarnym i dzieciom. Zawartość
etanolu w leku Human Hemin Orphan Europe może zmieniać lub
potęgować działanie innych leków.
• Leku Human Hemin Orphan Europe nie należy stosować do
leczenia zapobiegawczego, ponieważ dostępne na ten temat dane są
zbyt ograniczone, a długookresowe podawanie leku w systematycznych
infuzjach niesie ryzyko nadmiernego nagromadzenia żelaza w
organizmie (patrz punkt 4.8. Działania niepożądane).
• Oprócz leczenia produktem Human Hemin Orphan Europe i
zastosowania innych niezbędnych środków, takich jak wykluczenie
czynników wyzwalających, zalecane jest zapewnienie diety bogatej w
węglowodany.
Human Hemin Orphan Europe - przedawkowanie
W doświadczeniach przeprowadzonych na zwierzętach z użyciem leku
Human Hemin Orphan Europe ostre działanie toksyczne leku po podaniu
dużej dawki manifestowało się upośledzeniem czynności wątroby.
Łączna dawka dziesięciokrotnie przewyższająca dawkę stosowaną u
ludzi powodowała także obniżenie ciśnienia tętniczego krwi u
szczurów. Duże dawki mogą powodować zaburzenia hemostazy.
Human Hemin Orphan Europe zawiera 4000 mg/10 ml glikolu
propylenowego (na ampułkę). Glikol propylenowy w dużych dawkach
może wywoływać działania niepożądane w ośrodkowym układzie
nerwowym, kwasicę mleczanową, wykazywać działanie toksyczne na
nerki i wątrobę, powodować zwiększenie osmolarności osocza oraz
reakcje hemolityczne.
Znane są doniesienia dotyczące przedawkowania leku Normosang. U
jednego z pacjentów wystąpiły nieznaczne wymioty, ból i tkliwość
uciskowa w obrębie przedramienia (w miejscu wykonania infuzji), po
czym nastąpiła poprawa stanu. U drugiego pacjenta, który otrzymał
2500 mg leku Human Normosang w pojedynczej infuzji wystąpiła
gwałtowna niewydolność wątroby, a u jednego pacjenta z przewlekłą
niewydolnością wątroby w wywiadzie, który otrzymał 1000 mg leku
Normosang wystąpiłą niewydolność wątroby wymagająca przeszczepu
tego narządu. Jeden z pacjentów otrzymał 3000 mg w ciągu 2 dni co
doprowadziło do hiperbilirubinemii, niedokrwistości oraz
uogólnionej skazy krwotocznej. Objawy te utrzymywały się przez
kilka dni po podaniu leku, lecz następnie stan pacjenta uległ
polepszeniu bez dalszych konsekwencji.
Podobnie według jednego z doniesień, duża dawka (1000 mg)
hematyny, innej postaci hemu, spowodowała przejściową niewydolność
nerek u jednego pacjenta.
Konieczne jest staranne monitorowanie parametrów krzepnięcia
krwi, czynności wątroby, nerek i trzustki do czasu powrotu tych
parametrów do normy.
Konieczne jest także prowadzenie monitoringu układu
sercowo-naczyniowego (możliwość wystąpienia niemiarowości).
Środki terapeutyczne
− Należy zastosować infuzję albuminy w celu związania
potencjalnie reaktywnej heminy krążącej w stanie niezwiązanym w
krwiobiegu.
− Podanie węgla leczniczego umożliwi przerwanie recyrkulacji
hemu z jelit do wątroby. − W celu usunięcia glikolu propylenowego
konieczne jest wykonanie hemodializy
Human Hemin Orphan Europe - przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek
substancję pomocniczą.
Human Hemin Orphan Europe - działania niepożądane
Najczęściej stwierdzane działania niepożądane to reakcje w
miejscu podania infuzji występujące w szczególności, gdy infuzja
jest prowadzona do zbyt małych żył (patrz punkt 4.4. Specjalne
ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania).
Działania niepożądane obserwowane dotychczas zestawiono poniżej
z podziałem na układy i narządy oraz częstość występowania.
Częstości występowania są definiowane jako występujące: bardzo
często (≥1/10), często (≥1/100 do < 1/10), niezbyt często (≥1/1
000 do < 1/100), rzadko (≥1/10 000 do < 1/1 000), Bardzo
rzadko (1/10 000), nie znana (częstość nie może być określona na
podstawie dostępnych danych).
Zaburzenia układu immunologicznego
Rzadko: reakcja anafilaktoidalna, nadwrażliwość (taka jak
zapalenie polekowe skóry i obrzęk języka).
Zaburzenia układu nerwowego:
Częstość nieznana: ból głowy.
Zaburzenia naczyń
Bardzo często: niedostateczny dostęp do żyły.
Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania
Często: zapalenie żyły w miejscu infuzji, ból w miejscu
infuzji, obrzęk w miejscu infuzji . Rzadko: gorączka.
Badania
Niezbyt często: zwiększenie stężenia ferrytyny w surowicy
krwi.
Doniesienia o zwiększonych stężeniach ferrytyny w surowicy krwi
dotyczą przypadków kilkuletniego leczenia przy powtarzanych
infuzjach, co może wskazywać na nadmierne nagromadzenie żelaza
(patrz punkt 4.4. Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
dotyczące stosowania).
Komentarze