Willfact

Willfact - dawkowanie

Kurację produktem Willfact powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Dawkowanie

Można przyjąć, że 1 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o 0,02 j.m./ml (2%).

Należy dążyć do uzyskania aktywności koagulacyjnej vWF:RCo > 0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%).

Hemostaza jest nieskuteczna, jeśli aktywność koagulacyjna FVIII (FVIII:C) wynosi mniej niż 0,4 j.m./ml (40%). Po jednokrotnym wstrzyknięciu vWF maksymalne zwiększenie aktywności FVIII:C nastąpi dopiero po co najmniej 6-12 godz. Pojedyncze podanie vWF nie wystarcza do uzyskania szybkiej normalizacji aktywności FVIII:C. Jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C w osoczu znajduje się poniżej krytycznego poziomu, a konieczne jest szybkie uzyskanie hemostazy (np. zatamowanie krwotoku, ciężki uraz lub doraźne leczenie chirurgiczne), wówczas wraz z pierwszą dawką vWF należy podać produkt zawierający FVIII, aby odtworzyć aktywność FVIII:C zapewniającą hemostazę.

Jednak jeśli nie ma potrzeby uzyskania szybkiego wzrostu aktywności FVIII:C (np. leczenie chirurgiczne w trybie planowym) lub jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C pozwala na uzyskanie hemostazy, lekarz może zrezygnować z podania FVIII wraz z pierwszym wstrzyknięciem vWF.

Rozpoczęcie leczenia

W leczeniu krwotoku lub ciężkiego urazu, pierwsza dawka produktu Willfact wynosi 40 do 80 j.m./kg, podawana w skojarzeniu z wymaganą ilością produktu zawierającego czynnik VIII. Wymaganą ilość czynnika VIII oznacza się na podstawie poziomu podstawowego FVIII:C w osoczu pacjenta, bezpośrednio przed interwencją lub możliwie jak najszybciej po wystąpieniu krwawienia lub ciężkiego urazu. W przypadku zabiegów chirurgicznych produkt należy podać na godzinę przed rozpoczęciem procedury.

Podanie początkowej dawki produktu Willfact 80 j.m./kg mc. może być konieczne szczególnie w przypadku choroby von Willebranda typu 3, w której utrzymanie prawidłowej aktywności hemostatycznej może wymagać stosowania większych dawek niż w przypadku pozostałych typów choroby.

Zabieg chirurgiczny w trybie planowym: produkt Willfact należy podać na 12-24 godz., a następnie ponownie na 1 godz. przed rozpoczęciem zabiegu chirurgicznego. W takim przypadku nie ma potrzeby skojarzonego podawania FVIII, ponieważ na ogół aktywność endogennego FVIII:C osiąga krytyczną wartość 0,4 j.m./ml (40%) przed rozpoczęciem zabiegu. Wskazania należy jednak stosować indywidualnie w zależności od stanu pacjenta.

Kolejne wstrzyknięcia:

W razie potrzeby należy kontynuować leczenie kolejnymi dawkami produktu Willfact 40-80 j.m./kg mc. w jednym lub dwóch wstrzyknięciach na dobę przez okres od jednego do kilku dni. Wielkość dawki i długość okresu leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz aktywności vWF:RCo i FVIII:C.

Profilaktyka długoterminowa

Produkt Willfact można również stosować w długotrwałej profilaktyce. W takim przypadku dawkowanie ustala się indywidualnie. Stosowanie dawek produktu Willfact 40-60 j.m./kg mc. od dwóch do trzech razy w tygodniu zmniejsza liczbę incydentów krwotocznych.

Brak danych z badań klinicznych charakteryzujących odpowiedź na stosowanie produktu Willfact u dzieci w wieku poniżej 6 lat.

Udokumentowano jedynie pojedyncze przypadki stosowania produktu Willfact u dzieci poniżej 12 lat. W badaniach klinicznych nie udokumentowano stosowania produktu Willfact u pacjentów uprzednio nie leczonych vWF.

Sposób podawania

Rozpuścić preparat zgodnie z opisem w punkcie 6.6. Produkt powinien być podawany drogą dożylną, z przepływem nie większym niż 4 ml/minutę.

Willfact - środki ostrożności

Jako leczenie pierwszego rzutu u pacjentów z aktywnym krwawieniem zaleca się skojarzone podawanie produktu FVIII z produktem zawierającym czynnik von Willebranda o niskiej zawartości FVIII.

Podobnie jak w przypadku wszystkich produktów białkowych otrzymywanych z osocza i przeznaczonych do podawania dożylnego możliwe jest wystąpienie reakcji alergicznych lub nadwrażliwości. Podczas wstrzykiwania należy prowadzić ścisłą kontrolę i obserwację stanu pacjenta w kierunku jakichkolwiek objawów. Należy poinformować pacjentów o pierwszych objawach reakcji alergicznej, np. miejscowej lub uogólnionej pokrzywki, uczucia ucisku w klatce piersiowej, świszczącego oddechu, niedociśnienia tętniczego i reakcji anafilaktycznej. Jeśli wystąpią te objawy, należy natychmiast przerwać podawanie leku. Jeśli dojdzie do wstrząsu, należy stosować postępowanie przeciwwstrząsowe.

Standardowe procedury przeciwdziałania zakażeniom związanym z zastosowaniem produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe materiału od poszczególnych dawców i puli osocza w kierunku określonych wskaźników zakażeń oraz stosowanie technologii produkcji skutecznie inaktywujących/ usuwających wirusy.

Mimo tego nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to również nieznanych lub nowych wirusów oraz innych czynników chorobotwórczych.

Stosowane środki zapobiegawcze uważa się za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych (np. HIV, HBV i HCV), jednak mogą mieć ograniczoną skuteczność w przypadku wirusów bezotoczkowych (np. HAV lub parwowirus B19). Zakażenie parwowirusem B19 może powodować poważne powikłania u kobiet w ciąży (zakażenie płodu), osób z niedoborami odporności lub przyspieszoną erytropoezą (np. niedokrwistość hemolityczna).

W przypadku pacjentów regularnie przyjmujących vWF otrzymywany z ludzkiego osocza należy rozważyć odpowiednie szczepienia (WZW typu A i B).

Należy pamiętać, by po każdym podaniu produktu Willfact zapisać nazwę i numer serii leku, aby umożliwić połączenie imienia i nazwiska pacjenta oraz numeru serii.

Mogą wystąpić incydenty zakrzepowe, szczególnie jeśli wyniki badań klinicznych lub laboratoryjnych sugerują przynależność do grupy zwiększonego ryzyka. Z tego powodu u pacjentów należących do tej grupy należy prowadzić monitorowanie w kierunku wczesnych objawów zakrzepicy. Należy stosować profilaktykę żylnych powikłań zatorowo-zakrzepowych zgodnie z aktualnymi zaleceniami.

Lekarz stosujący preparat vWF zawierający FVIII powinien pamiętać, że leczenie może powodować nadmierne zwiększenie aktywności FVIII:C. U pacjentów otrzymujących preparaty vWF zawierające FVIII należy monitorować stężenie FVIII:C w osoczu w celu uniknięcia nadmiernej aktywności FVIII:C w osoczu zwiększającej ryzyko incydentów zakrzepowych.

U pacjentów z chorobą von Willebranda (szczególnie typu 3) może dojść do wytworzenia przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) vWF. Jeśli nie udaje się osiągnąć oczekiwanego poziomu aktywności vWF:RCo w osoczu lub jeśli prawidłowa dawka nie pozwala na skuteczne opanowanie krwawienia, należy wykonać test obecności inhibitora czynnika vWF. U pacjentów z wysokim stężeniem inhibitora leczenie vWF może być nieskuteczne. W takich przypadkach należy rozważyć inne metody leczenia.

Jedna fiolka (1000 j.m.) produktu Willfact zawiera 0,3 mmol (6,9 mg) sodu. Ilość tę należy wziąć pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie w przypadku podawania we wstrzyknięciu dawki większej niż 3300 j.m. (ponad 1 mmol sodu).

Willfact - przedawkowanie

Nie opisano przedawkowania produktu Willfact.

W przypadku znacznego przedawkowania mogą wystąpić epizody choroby zakrzepowo-zatorowej.