Nonafact 500 j.m.

Nonafact 500 j.m. - dawkowanie

Dawkowanie

Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii.

Dawkowanie oraz długość trwania terapii substytucyjnej zależy od stopnia niedoboru czynnika IX. Innymi czynnikami, które powinny być wzięte pod uwagę są miejsce i rozległość krwawienia oraz stan kliniczny pacjenta.

Liczba jednostek podawanego czynnika IX jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zależnych od obecnie obowiązującego Międzynarodowego Standardu dla koncentratu czynnika IX zatwierdzonego przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Aktywność czynnika IX w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do osocza ludzkiego osoby zdrowej) albo w jednostkach międzynarodowych (j.m.) w stosunku do międzynarodowego standardu dla czynnika IX w osoczu. Jedna Jednostka Międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX, zależna od ilości czynnika IX w Międzynarodowym Standardzie dla czynników II, VII, IX i X w ludzkim osoczu (zatwierdzonym przez Światową Organizację Zdrowia, WHO) odpowiada w przybliżeniu ilości czynnika IX w jednym ml ludzkiego osocza osoby zdrowej.

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX jest oparte na doświadczeniach empirycznych dowodzących, iż 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kilogram masy ciała podwyższa aktywność osoczowego czynnika IX o 1,1% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana przy pomocy następującego wzoru:

Wymagana ilość jednostek = masa ciała (kg) x wymagany wzrost aktywności czynnika IX (%)

(j.m./dl) x 0,9

Ilość, jaka powinna być podana oraz częstość podawania leku powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej u indywidualnego pacjenta. Produkty czynnika IX rzadko wymagają podawania częściej niż jeden raz dziennie.

W następujących przypadkach krwawień aktywność czynnika IX nie powinna obniżać się poniżej podanego poziomu aktywności osoczowej (w % wartości normalnych lub w j.m./dl) w danym okresie. Następująca tabela może być pomocna przy ustalaniu dawek w przypadkach krwawień lub operacji chirurgicznych:

W trakcie leczenia zalecane jest oznaczanie poziomów czynnika IX w celu ustalenia dawki i częstości podawania powtarzanych wstrzykiwań. Zwłaszcza w przypadku większych interwencji chirurgicznych niezbędne jest bardzo dokładne monitorowanie tterapii substytucyjnej poprzez analizę krzepnięcia (aktywność osoczowa czynnika IX). Reakcja na czynnik IX może różnić się u poszczególnych pacjentów, co wyrażać się może różnym poziomem odzysku oraz różnym czasem półtrwania.

W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B można podawać czynnik IX w dawce 20 do 40 j.m. na kilogram masy ciała w odstępach trzy, czterodniowych. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów młodszych, niezbędne może być podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub też w większych dawkach.

Dzieci i młodzież

Nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności produktu leczniczego Nonafact u dzieci w wieku poniżej 6 lat. Doświadczenie dotyczące stosowania produktu Nonafact u dzieci poniżej 6 roku życia jest ograniczone.

Pacjentów należy monitorować w kierunku ewentualnego rozwoju inhibitorów czynnika IX. Jeżeli oczekiwany poziom aktywności osoczowej czynnika IX nie zostaje osiągnięty lub jeśli nie można opanować krwawienia przy zastosowaniu odpowiedniej dawki należy przeprowadzić diagnostykę w celu sprawdzenia ewentualnej obecności inhibitora czynnika IX. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora terapia z zastosowaniem czynnika IX może być nieefektywna i należy w takim wypadku rozważyć inne możliwości lecznicze.

Postępowanie lecznicze u takich pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu hemofilii, patrz także 4.4.

Sposób podawania

Produkt powinien być podawany drogą dożylną. Zaleca się, by szybkość podawania nie przekraczała 2 ml/min. Instrukcja dotycząca rozpuszczania produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.

Nonafact 500 j.m. - środki ostrożności

Podobnie jak w przypadku jakichkolwiek produktów zawierających białko, podawanych drogą dożylną, możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Produkt zawiera śladowe ilości białek myszy. Pacjenci powinni zostać poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, takich jak pokrzywka, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia i anafilaksja. Jeżeli wystąpią wymienione wyżej objawy pacjent powinien natychmiast zaprzestać stosowania produktu i skontaktować się z prowadzącym go lekarzem. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy zastosować odpowiednie postępowanie.

Jako, że stosowanie koncentratów złożonych czynnika IX było zawsze wiązane z rozwojem powikłań zatorowo-zakrzepowych, a ryzyko było tym wyższe, im mniejsza czystość produktu, stosowanie produktów zawierających czynnik IX może być potencjalnie ryzykowne u pacjentów z objawami fibrynolizy oraz u pacjentów z zespołem rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (disseminated intravascular coagulation, DIC). Z powodu istnienia potencjalnego ryzyka wystąpienia powikłań zakrzepowych należy rozpocząć odpowiedni nadzór kliniczny w przypadku podawania produktu pacjentom z chorobami wątroby, w okresie pooperacyjnym, noworodkom, lub też pacjentom z zagrożeniem wystąpienia epizodu zakrzepowego lub DIC w celu wykrycia wczesnych objawów zakrzepicy oraz koagulopatii ze zużycia przy pomocy odpowiednich testów biologicznych. W każdej z wymienionych sytuacji należy ocenić potencjalne korzyści wynikające z leczenia produktem Nonafact w stosunku do istniejącego ryzyka wystąpienia powyższych powikłań.

Standardowe środki, mające na celu zapobieganie zakażeniom wynikającym z używania produktów medycznych przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, obejmują dobór dawców, badania przesiewowe pojedynczych donacji i puli osocza na obecność określonych markerów zakażenia i włączenie do procesu wytwórczego skutecznych zabiegów inaktywacji/usunięcia wirusów. Pomimo to nie da się całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych w trakcie podawania leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także nieznanych dotąd i nowo pojawiających się wirusów lub innych patogenów.

Podejmowane środki są uważane za skuteczne w przypadku wirusów opłaszczonych, takich jak wirusy HIV, HBV i HCV, a także wirusów nieopłaszczonych: wirusa HAV i parwowirusa B19.

U osób, u których regularnie/wielokrotnie stosuje się koncentrat czynnika IX (otrzymywany z osocza), należy rozważyć zastosowanie odpowiedniego szczepienia (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B).

Zdecydowanie zaleca się, żeby za każdym razem, kiedy pacjentowi jest podawany preparat Nonafact, rejestrować nazwisko pacjenta i numer serii produktu. Ma to na celu umożliwienie przyporządkowania pacjenta i numeru serii produktu.

Po kilkukrotnie powtarzanym leczeniu preparatem Nonafact należy monitorować u pacjentów ewentualny rozwój przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), które powinny być określane ilościowo w jednostkach Bethesda (Bethesda Units, BU) przy użyciu odpowiednich testów biologicznych.

W literaturze występowały doniesienia wskazujące na korelację pomiędzy występowaniem inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Dlatego też pacjenci, u których występują reakcje alergiczne, powinni być poddani ocenie na obecność inhibitora. Należy zauważyć, iż pacjenci, u których występuje inhibitor czynnika IX mogą być zagrożeni większym ryzykiem anafilaksji prowokowanej poprzez czynnik IX.

Z powodu istnienia ryzyka wystąpienia reakcji alergicznych przy podawaniu koncentratów czynnika IX początkowe podawanie czynnika IX powinno być przeprowadzone, w zależności od decyzji lekarza prowadzącego, pod nadzorem medycznym, w miejscu, gdzie można zapewnić odpowiednią pomoc medyczną w razie wystąpienia reakcji alergicznych.

Jedna dawka produktu leczniczego zawiera poniżej 1 mmol sodu (23 mg), jest to zatem zasadniczo produkt bezsodowy.

Nonafact 500 j.m. - przedawkowanie

Nie opisano żadnych objawów przedawkowania ludzkiego czynnika krzepnięcia IX.