Firdapse

Firdapse - dawkowanie

Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu tej choroby.

Produkt leczniczy FIRDAPSE stosuje się w dawkach podzielonych, trzy lub cztery razy na dobę. Zalecana dawka początkowa wynosi 15 mg na dobę, a następnie można ją zwiększać o 5 mg co 4-5 dni do dawki maksymalnej 60 mg na dobę. Dawka pojedyncza nie powinna być większa niż 20 mg.

Tabletki należy przyjmować podczas posiłku. Dalsze informacje na temat biodostępności produktu Firdapse przyjmowanego po posiłku oraz na czczo znajdują się w punkcie 5.2

Różnice genetyczne mogą odpowiadać za zmienność ekspozycji ogólnoustrojowej na produkt Firdapse; dokładniejsze informacje, patrz punkty 4.4 i 5.2.

Wyłącznie do stosowania doustnego.

Dzieci i młodzież

Produkt FIRDAPSE nie jest zalecany do stosowania w grupie pacjentów w wieku poniżej 18 lat ze względu na brak danych dotyczących skuteczności i bezpieczeństwa stosowania (patrz punkt 5.2).

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby

Należy zachować ostrożność podczas stosowania produktu FIRDAPSE u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. U pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub wątroby zalecana dawka początkowa produktu FIRDAPSE wynosi 5 mg na dobę. U pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności nerek lub wątroby zalecana dawka początkowa produktu FIRDAPSE wynosi 10 mg na dobę. U tych pacjentów tempo zwiększania dawki powinno być wolniejsze niż u pacjentów z prawidłową czynnością nerek i wątroby, a mianowicie o 5 mg co 7 dni. W przypadku wystąpienia jakiegokolwiek działania niepożądanego należy zaprzestać zwiększania dawki (patrz punkty 4.4 i 5.2).

Firdapse - środki ostrożności

Nie przeprowadzono badań z udziałem pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Z uwagi na ryzyko znacznie zwiększonej ekspozycji na produkt leczniczy należy prowadzić ścisłą obserwację pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. U pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby dawkę amifamprydyny należy zwiększać w tempie wolniejszym niż u osób z prawidłową czynnością nerek i wątroby. W przypadku wystąpienia jakiegokolwiek działania niepożądanego należy zaprzestać zwiększania dawki leku (patrz punkt 4.2).

Stosowanie amifamprydyny wiąże się ze zwiększonym ryzykiem występowania napadów drgawkowych. Ryzyko wystąpienia napadów drgawkowych jest zależne od dawki i jest większe u pacjentów z czynnikami ryzyka, które wpływają na obniżenie progu drgawkowego, takimi jak jednoczesne stosowanie innych produktów leczniczych, o których wiadomo, że obniżają próg drgawkowy (patrz punkt 4.5). W przypadku wystąpienia napadu drgawkowego leczenie należy przerwać.

Nie przeprowadzono pełnych badań amifamprydyny w modelach eksperymentalnych do oceny wpływu rakotwórczego i nie określono związanego z leczeniem ryzyka działania rakotwórczego. Leczenie amifamprydyną u pacjentów z nieparanowotworową postacią LEMS może być rozpoczęte wyłącznie po dokładnej ocenie profilu korzyści do ryzyka u danego pacjenta.

Na początku leczenia i następnie raz w roku wskazana jest ocena kliniczna i wykonywanie elektrokardiogramu (EKG). W przypadku wystąpienia objawów podmiotowych i przedmiotowych wskazujących na zaburzenia rytmu serca należy niezwłocznie wykonać badanie EKG.

Pacjent powinien wiedzieć, że musi poinformować każdego lekarza, do którego zgłasza się po poradę, że przyjmuje ten produkt leczniczy, z uwagi na konieczność ścisłego monitorowania w niektórych przypadkach choroby współistniejącej, zwłaszcza astmy oskrzelowej.

Farmakokinetyka i ogólnoustrojowa ekspozycja na amifamprydynę zależą w dużym stopniu od ogólnej metabolicznej aktywności acetylacyjnej enzymów n-acetylotransferaz (NAT) i genotypu NAT2, który podlega zmienności genetycznej (patrz punkt 5.2), co wykazano w badaniu obejmującym zdrowych ochotników. W badaniu tym, u uczestników o powolnej acetylacji występowało więcej działań niepożądanych, niż u osób o powolnej acetylacji. Profil bezpieczeństwa obserwowany w tym badaniu był zgodny z działaniami niepożądanymi obserwowanymi u pacjentów przyjmujących produkt Firdapse.

Firdapse - przedawkowanie

Doświadczenie dotyczące przedawkowania leku jest ograniczone. Ponieważ wpływ leku jest zależny od dawki, ostre przedawkowanie może objawiać się ogólnym osłabieniem z towarzyszącymi rozlanymi parestezjami, nudnościami, wymiotami, drgawkami i zaburzeniami rytmu serca. W przypadku

przedawkowania leczenie należy przerwać. Nie jest znane specyficzne antidotum. Należy stosować leczenie wspomagające, zgodnie ze wskazaniami klinicznymi, i prowadzić ścisłą obserwację parametrów życiowych i kardiologicznego stanu pacjenta.