Nikt nie zadał jeszcze żadnych pytań dotyczących tego preparatu. Możesz zadać bezpłatne pytanie farmaceucie. Napisz własne pytanie lub wybierz jedno z poniższych:
Lek Elaprase jest wskazany do długotrwałego leczenia pacjentów z zespołem Huntera (Mukopolisacharydoza II, MPS II).
Heterozygotyczne pacjentki nie brały udziału w badaniach klinicznych.
Jedna fiolka 3 ml zawiera 6 mg sulfatazy iduronianu. Każdy ml zawiera 2 mg sulfatazy iduronianu produkowanej za pomocą technologii rekombinantu DNA w ciągłej linii komórek ludzkich.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
Podawanie produktu leczniczego Elaprase powinno być nadzorowane przez lekarza lub innego pracownika służby zdrowia posiadającego doświadczenie w leczeniu pacjentów z MPS II lub innymi dziedzicznymi zaburzeniami metabolizmu.
Podawanie pacjentowi infuzji leku Elaprase w domu może być brane pod uwagę u pacjentów, którzy przez okres kilku miesięcy otrzymywali leczenie w klinice i dobrze je tolerowali. Infuzje w domu należy podawać pod nadzorem lekarza lub innego pracownika służby zdrowia.
Produkt leczniczy Elaprase jest podawany w dawce 0,5 mg/kg masy ciała co tydzień w postaci infuzji dożylnej trwającej 3 godziny, która może być stopniowo ograniczana do 1 godziny, jeśli nie występują reakcje związane z infuzją leku (patrz punkt 4.4).
Instrukcje dotyczące przygotowania i podawania produktu leczniczego, patrz punkt 6.6.
Pacjenci z zaburzeniem czynności nerek lub wątroby
Brak doświadczenia klinicznego dotyczącego stosowania u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek lub wątroby. Patrz punkt 5.2.
Pacjenci w podeszłym wieku
Brak doświadczenia klinicznego dotyczącego stosowania u pacjentów w wieku powyżej 65 lat.
Dzieci i młodzież
Dawka dla dzieci i młodzieży wynosi 0,5 mg/kg masy ciała tygodniowo.
Instrukcje dotyczące przygotowania i podawania produktu leczniczego, patrz punkt 6.6.
Dotąd nie ustalono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności produktu leczniczego Elaprase u dzieci w wieku poniżej 5 lat.
Reakcje związane z podawaniem infuzji
U pacjentów leczonych sulfatazą iduronianu mogą pojawić się reakcje związane z podawaniem infuzji (patrz punkt 4.8). Podczas badań klinicznych do najczęściej występujących reakcji związanych z podawaniem infuzji należały reakcje skórne (wysypka, świąd, pokrzywka), gorączka, ból głowy, nadciśnienie i nagłe zaczerwienienie twarzy. Reakcje związane z podawaniem infuzji leczono lub łagodzono poprzez spowolnienie szybkości podawania infuzji, przerwanie infuzji lub podanie produktów leczniczych, takich jak leki przeciwhistaminowe, przeciwgorączkowe, kortykosteroidy w małych dawkach (prednizon i metyloprednizolon) lub nebulizację beta-agonistów. Podczas badań klinicznych żaden pacjent nie przerwał leczenia w związku z reakcją związaną z infuzją.
Należy zachować szczególną ostrożność podczas podawania infuzji u pacjentów z ciężką chorobą podstawową dróg oddechowych. Tacy pacjenci powinni pozostawać pod ścisłą obserwacją, a infuzję należy podawać w odpowiednim otoczeniu klinicznym. Należy zachować ostrożność podczas leczenia i postępowania z takimi pacjentami poprzez ograniczenie i ścisłe monitorowanie stosowania leków przeciwhistaminowych i innych leków uspokajających. W niektórych przypadkach może być konieczne włączenie dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych.
U pacjentów z ostrą chorobą układu oddechowego przebiegającą z gorączką należy brać pod uwagę opóźnienie infuzji. U pacjentów wymagających suplementacji tlenu, takie leczenie powinno być łatwo dostępne podczas podawania infuzji na wypadek wystąpienia reakcji związanej z infuzją.
Ryzyko reakcji związanych z podawaniem infuzji i innych niepożądanych działań jest większe u pacjentów, u których pojawiły się przeciwciała IgM lub IgG.
Reakcje rzekomoanafilaktyczne
U niektórych pacjentów leczonych lekiem Elaprase obserwowano reakcje rzekomoanafilaktyczne mogące zagrażać życiu. Późne wystąpienie objawów podmiotowych i przedmiotowych reakcji rzekomoanafilaktycznych obserwowano do 24 godzin po wystąpieniu reakcji początkowej. W razie wystąpienia reakcji rzekomoanafilaktycznych zaleca się natychmiastowe przerwanie infuzji i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia i obserwacji pacjenta. W przypadku podjęcia akcji ratunkowej należy stosować się do aktualnych standardów leczenia. Pacjenci, u których reakcje rzekomoanafilaktyczne są ciężkie lub oporne na leczenie, mogą wymagać dłuższego okresu obserwacji klinicznej. Należy zachować ostrożność podczas ponownego podawania leku Elaprase u pacjentów, u których wystąpiły reakcje rzekomoanafilaktyczne.
Brak doświadczeń z przedawkowaniem produktu leczniczego Elaprase.
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.
Zestawienie profilu bezpieczeństwa
Podczas trwającego 52 tygodnie badania II/III fazy z grupą kontrolną otrzymującą placebo, nasilenie prawie wszystkich działań niepożądanych obserwowanych u 32 pacjentów leczonych lekiem Elaprase w podawanej co tydzień dawce wynoszącej 0,5 mg/kg mc. było łagodne lub umiarkowane. Najczęściej występowały działania związane z podawaniem infuzji. U 22 pacjentów na 32 po podaniu łącznie 1580 infuzji zgłoszono 202 reakcje związane z infuzją. W grupie otrzymującej placebo u 21 na 32 pacjentów po podaniu łącznie 1612 infuzji zgłoszono 128 reakcji związanych z infuzją. Ponieważ podczas pojedynczej infuzji może wystąpić więcej niż jedno działanie związane z infuzją, powyższe liczby prawdopodobnie zawyżają rzeczywistą liczbę działań związanych z podawaniem infuzji. Działania związane z podawaniem infuzji w grupie placebo były podobne pod względem charakteru i nasilenia do reakcji w grupie leczonej. Do najczęściej występujących działań związanych z podawaniem infuzji należały reakcje skórne (wysypka, świąd, pokrzywka), gorączka, ból głowy i nadciśnienie. Częstość występowania działań związanych z infuzją zmniejszała się wraz z kontynuacją leczenia.
Działania niepożądane w postaci tabelarycznej
Działania niepożądane podano w poniższej tabeli wraz z informacją dotyczącą klasyfikacji układów narządowych i częstości występowania. Częstość określono jako bardzo często (≥1/10) lub często (≥1/100 do < 1/10). Wystąpienie działania niepożądanego u pojedynczego pacjenta określono jako częste w związku z liczbą leczonych pacjentów. W obrębie każdej grupy o określonej częstości występowania działania niepożądane są wymienione zgodnie ze zmniejszającym się nasileniem. Działania niepożądane leku zgłoszone dopiero po jego wprowadzeniu do obrotu są również zawarte w tabeli w grupie o częstości oznaczonej jako „częstość nieznana” (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).
|
Klasyfikacja układów i narządów |
Działanie niepożądane leku (Preferowany termin) |
||
|
Bardzo często |
Często |
Częstość nieznana |
|
|
Zaburzenia układu immunologicznego |
|||
|
Reakcja rzekomoanafilaktyczna |
|||
|
Zaburzenia układu nerwowego |
|||
|
Ból głowy |
Zawroty głowy, drżenie |
||
|
Zaburzenia serca |
|||
|
Sinica, zaburzenia |
|||
|
|
|
rytmu serca, częstoskurcz |
|
|
Zaburzenia naczyniowe |
|||
|
Nadciśnienie, nagłe zaczerwienienie twarzy |
Niedociśnienie |
||
|
Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia |
|||
|
Świszczący oddech, duszność |
Niedotlenienie, szybki oddech, skurcz oskrzeli, kaszel |
||
|
Zaburzenia żołądka i jelit |
|||
|
Ból brzucha, nudności, niestrawność, biegunka |
Obrzmienie języka |
||
|
Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej |
|||
|
Pokrzywka, wysypka, świąd |
Rumień |
||
|
Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe i tkanki łącznej |
|||
|
Ból w klatce piersiowej |
Ból stawów |
||
|
Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania |
|||
|
Reakcja spowodowana podaniem infuzji, gorączka, obrzęk w miejscu podania infuzji |
Obrzęk twarzy, obrzęk obwodowy |
||
Opis wybranych działań niepożądanych
Podczas prowadzonych badań poważne działania niepożądane zgłoszono łącznie u 5 pacjentów, którzy otrzymywali dawkę 0,5 mg/kg mc. tygodniowo lub co drugi tydzień. U czterech pacjentów wystąpił epizod niedotlenienia podczas jednej lub kilku infuzji, wymagający tlenoterapii u 3 pacjentów z ciężką podstawową obturacyjną chorobą płuc (2 pacjentów z założoną wcześniej tracheotomią). Najpoważniejszy epizod, wystąpił u pacjenta, z chorobą układu oddechowego przebiegającą z gorączką i był związany z wystąpieniem niedotlenienia podczas infuzji, które spowodowało krótki napad drgawkowy. U czwartego pacjenta, u którego choroba podstawowa miała łagodniejszy charakter, objawy ustąpiły samoistnie wkrótce po przerwaniu infuzji. Takie zdarzenia nie wystąpiły ponownie podczas kolejnych infuzji, które były podawane wolniej i stosowano premedykację zwykle małymi dawkami steroidów, lekami przeciwhistaminowymi i nebulizacją betaagonistów. U piątego pacjenta, u którego przed leczeniem występowała choroba serca, podczas badania rozpoznano przedwczesne skurcze komorowe i zatorowość płucną.
Po wprowadzeniu leku do obrotu zgłaszano reakcje rzekomoanafilaktyczne. Więcej informacji podano w punkcie 4.4.
Podczas wszystkich badań u 53/107 pacjentów (50%) po pewnym czasie pojawiły się przeciwciała IgG przeciwko sulfatazie iduronianu. U dziewięciu pacjentów z dodatnim wynikiem w kierunku obecności IgG występowały również przeciwciała IgM, a u czterech pacjentów otrzymano dodatni wynik badania na obecności IgA. Ponadto, u jednego pacjenta bez dodatniego wyniku w kierunku obecności IgG wystąpiły przejściowe przeciwciała IgM oraz utrzymujące się przeciwciała IgA. Ogólny odsetek przeciwciał neutralizujących wynosił 26/107 pacjentów (24%). Podczas 52 tygodni prowadzenia badania, najwyższe odsetki dodatnich wyników testów serologicznych występowały od 18 do 27 tygodnia a następnie stopniowo malały w pozostałym okresie badania.
Generalnie u pacjentów z dodatnim wynikiem testu w kierunku obecności przeciwciał IgG istniało większe prawdopodobieństwo wystąpienia działań związanych z infuzją niż u pacjentów z ujemnym wynikiem testu. Jednak ogólny odsetek działań niepożądanych związanych z podawaniem infuzji malał wraz z upływem czasu niezależnie od występowania przeciwciał. Zmniejszenie wydalania glikozoaminoglikanów (GAG) z moczem było w pewnym stopniu mniejsze u pacjentów, u których wykryto krążące przeciwciała przeciwko sulfatazie iduronianu.
Dzieci i młodzież
Działania niepożądane obserwowane u dzieci i młodzieży generalnie były podobne do działań obserwowanych u dorosłych.
Ciąża
Brak danych dotyczących stosowania sulfatazy iduronianu u kobiet w okresie ciąży. Badania na zwierzętach nie wykazały bezpośredniego lub pośredniego szkodliwego wpływu na reprodukcję (patrz punkt 5.3). W celu zachowania ostrożności zaleca się unikanie stosowania produktu Elaprase w okresie ciąży.
Karmienie piersią
Nie wiadomo, czy sulfataza iduronianu przenika do mleka ludzkiego. Na podstawie dostępnych danych dotyczących zwierząt stwierdzono przenikanie sulfatazy iduronianu do mleka (patrz punkt 5.3). Nie można wykluczyć zagrożenia dla dziecka karmionego piersią. Należy podjąć decyzję czy kontynuować/przerwać karmienie piersią czy kontynuować/przerwać podawanie produktu Elaprase biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści ze stosowania leku Elaprase dla matki.
Płodność
Nie obserwowano żadnego wpływu na płodność samców podczas badań reprodukcji prowadzonych na szczurach.
Nie przeprowadzono badań nad wpływem produktu leczniczego na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Ten preparat należy do kategorii:
za darmo
farmaceutów jest teraz online
krople doustne - 800 ml
fix - 20 toreb.a 2g - 2 g
tabletki - 60 szt.
płyn doustny - 50 ml
Informacje dostępne dzięki www.osoz.pl. Dane o produkcie pobrane zostały z bazy KS-BLOZ i nie mogą być kopiowane, rozpowszechniane ani wykorzystywane bez zgody producenta bazy KS-BLOZ, firmy KAMSOFT S.A.
Dlaczego właśnie niebieskie światło? Długość fali niebieskiego światła wynosi od 420 do 490 nanometrów (nm), co oznacza, że mieści się ono w zakresie spektralnym światła widzialnego, a zatem jest wolne od szkodliwego promieniowania ultrafioletowego....
Koagulacja naczyń krwionośnych nosa to prosty zabieg mający na celu zamknięcie naczynek krwionośnych w nosie. Lekarze stosują koagulację w leczeniu krwawień z nosa, gdy nie działają inne metody leczenia. Zanim lekarz podejmie decyzję o koagulacji naczyń...
Salma Hayek podczas ostatniego wywiadu dla magazynu "Variety" przyznała się, że przeszła zarażenie koronawirusem. Choroba aktorki miała bardzo ciężki przebieg, ale jak sama przyznała - wołała umrzeć w domu niż pójść do szpitala. Salma Hayek zachorowała...
Bakterioskopia, czyli badanie bakterii za pomocą mikroskopu, to jedno z podstawowych badań stosowanych w diagnostyce mikrobiologicznej. To prosta metoda, która umożliwia szybką ocenę materiału zawartego w badanej próbce pod kątem obecności i rodzaju patogenu....
Obraz mikroskopowy zespołu nefrotycznego Dysfunkcja kłębuszków nerkowych u chorego na zespół nerczycowy.
Cholera jest częstą chorobą w krajach o niskim standardzie sanitarnym, pogrążonych w wojnach i klęskach żywiołowych. Przeważnie występuje w strefie subtropikalnej. Należy do ciężkich zakażeń bakteryjnych. Objawia się przede wszystkim długotrwałą silną...
Sepsa to choroba, którą nie możemy zarazić się od innej osoby. Możemy jednak zarazić się inną zakaźną chorobą, której przebieg może zakończyć się sepsą. Sytuacja taka występuje najczęściej w przypadku zakażeń gronkowcami czy meningokokami, które mogą...
Tętniak aorty to stan zagrażający życiu każdego człowieka, niezależnie od płci i wieku. W obszarze budowy aorty może dojść do stopniowego osłabienia struktury ściany naczynia, w wyniku czego następuje przerwanie jej ciągłości oraz niebezpieczny krwotok,...
Embolektomia to zabieg operacyjny polegający na mechanicznym usunięciu zatoru tętniczego. Przeprowadza się go w sytuacjach nagłego zagrożenia życia, gdy zachowawcze metody leczenia zawiodły. Co warto niej wiedzieć? Co to jest embolektomia? Embolektomia...
Szpital Kliniczny im. Heliodora Święcickiego w Poznaniu opublikował post w mediach społecznościowych. Dzieli się w nim wyjątkowo radosną informacją - do żywych powrócił 18-latek, który miesiąc temu zachorował na COVID-19 i którego stan był tak ciężki,...
Komentarze