Cystadane

Cystadane - dawkowanie

Leczenie preparatem Cystadane powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu chorych na homocystynurię. Dawkowanie

Dorośli

Zalecana całkowita dawka dobowa u pacjentów dorosłych wynosi 6 g. Preparat podaje się doustnie, dwa razy na dobę, w dawkach podzielonych po 3 g

Dzieci i młodzież

Zalecana całkowita dawka dobowa u dzieci i młodzieży w wieku powyżej 10 lat jest taka sama jak u pacjentów dorosłych. Niemniej jednak u dzieci i młodzieży korzystne może być indywidualne dostosowanie dawkowania.

U dzieci w wieku poniżej 10 lat zwykle skuteczne jest dawkowanie 100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych; zwiększenie częstości dawkowania ponad 2 razy na dobę i (lub) wielkości dawki ponad

150 mg/kg mc./dobę nie nasila działania zmniejszającego stężenie homocysteiny.

Szczególne grupy pacjentów

Zaburzenie czynności nerek lub wątroby

Doświadczenia dotyczące stosowania bezwodnej betainy u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek lub niealkoholowym stłuszczeniem wątroby wskazują, że nie ma konieczności modyfikacji dawkowania preparatu Cystadane.

Sposób podawania Przed otwarciem należy lekko wstrząsnąć butelkę. W opakowaniu znajdują się trzy miarki służące do odmierzania 100 mg, 150 mg lub 1 g bezwodnej betainy. Zaleca się nabranie z pojemnika przepełnionej miarki, a następnie zgarnięcie nadmiaru proszku płaskim przedmiotem (np. odwrotną stroną ostrza noża). W ten sposób uzyskuje się następujące dawki bezwodnej betainy: mała miarka 100 mg; średnia miarka 150 mg i duża miarka 1 g.

Proszek należy wymieszać z wodą, sokiem, mlekiem, preparatem żywieniowym lub pokarmem do całkowitego rozpuszczenia i natychmiast zażyć.

Kontrolowanie stężenia terapeutycznego

Celem leczenia jest utrzymanie całkowitego stężenia homocysteiny w osoczu poniżej 15 µM lub jak najbliżej tej wartości. Stan stacjonarny jest najczęściej osiągany w ciągu pierwszego miesiąca leczenia.

Cystadane - środki ostrożności

W okresie od 2 tygodni do 6 miesięcy od rozpoczęcia kuracji bezwodną betainą opisywano niezbyt częste przypadki ciężkiego obrzęku mózgu oraz hipermetioninemii (patrz punkt 4.8). Po przerwaniu leczenia uzyskano całkowite ustąpienie objawów:

-   Na początku leczenia oraz okresowo w jego trakcie należy kontrolować stężenie metioniny w osoczu. Podczas leczenia osoczowe stężenie metioniny nie powinno być mniejsze niż 1000 µM.

-   W razie wystąpienia objawów obrzęku mózgu (np. poranne bóle głowy oraz wymioty i [lub] zaburzenia widzenia) należy skontrolować stężenie metioniny w osoczu, stosowanie się pacjenta do zaleceń dietetycznych i przerwać leczenie preparatem Cystadane.

-   W razie nawrotu objawów obrzęku mózgu po wznowieniu leczenia należy bezpowrotnie zaprzestać stosowania bezwodnej betainy.

W celu ograniczenia ryzyka ewentualnych interakcji lekowych zaleca się zachowanie 30-minutowej przerwy pomiędzy zażyciem bezwodnej betainy oraz mieszanin aminokwasów i (lub) produktów leczniczych zawierających wigabatrynę oraz analogi GABA (patrz punkt 4.5).

Cystadane - przedawkowanie

Nie zgłoszono żadnego przypadku przedawkowania.