Beriate 250 - dawkowanie
Leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza
doświadczonego w leczeniu hemofilii.
Dawkowanie:
Dawkowanie i czas trwania terapii zastępczej zależą od stopnia
ciężkości niedoboru VIII czynnika krzepnięcia, nasilenia zaburzeń
hemostatycznych funkcji organizmu, umiejscowienia i intensywności
krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.
Liczba podawanych pacjentowi jednostek VIII czynnika wyrażona
jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do
aktualnych standardów WHO dla produktów VIII czynnika krzepnięcia.
Aktywność VIII czynnika krzepnięcia w osoczu jest wyrażana jako
wartość % (w odniesieniu do osocza ludzkiego) lub w j.m. (w
odniesieniu do międzynarodowych standardów zawartości VIII czynnika
krzepnięcia w osoczu).
Jedna jednostka międzynarodowa aktywności VIII czynnika
krzepnięcia jest równa aktywności VIII czynnika krzepnięcia
zawartego w 1 ml osocza ludzkiego .
Przeliczanie wymaganego dawkowania VIII czynnika krzepnięcia
opiera się na empirycznym stwierdzeniu, że 1 j.m. VIII czynnika
krzepnięcia na kg masy ciała zwiększa aktywność VIII osoczowego
czynnika o około 2% zwykłej aktywności (2 j.m./dl). Wymagane
dawkowanie przeliczane jest przy użyciu następującego wzoru:
Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost
poziomu VIII czynnika [% lub j.m./dl] x odwrotność obserwowanej
poprawy.
Dawka produktu, droga oraz częstotliwość jego podawania powinna
zawsze być indywidualnie dobrana w zależności od efektywności
klinicznej u poszczególnych pacjentów.
W razie wystąpienia następujących przypadków krwawienia,
aktywność VIII czynnika krzepnięcia nie powinna spaść poniżej
podanych wartości dla aktywności w osoczu (w % normy lub j.m./dl) w
odpowiadającym okresie czasu.
Poniższa tabela przedstawia możliwe dawkowanie w przypadkach
krwawień i przy zabiegach chirurgicznych:
Rodzaj krwawienia/ zabiegu chirurgicznego
|
Terapeutyczny poziom aktywności VIII czynnika w osoczu (% lub
j.m./dl)
|
Częstość dawkowania
(godziny) / czas trwania leczenia (dni)
|
Krwawienia
|
|
|
Niewielki wylew do stawów, krwawienie z mięśnia lub jamy
ustnej
|
20-40
|
Powtarzać wlew co 12 do 24 godzin co najmniej przez 1 dzień do
czasu ustąpienia bólu i ustania krwawienia lub wyleczenia
|
Większy wylew do stawów; wylew do mięśni lub krwiak
|
30-60
|
Powtarzać wlew co 12-24 godziny przez 3 do 4 dni lub
|
|
|
więcej do czasu ustąpienia bólu i ostrej dysfunkcji
|
Krwotoki zagrażające życiu:
|
60-100
|
Powtarzać wlew co 8 do 24 godzin do czasu ustąpienia
zagrożenia
|
Zabiegi chirurgiczne
|
|
|
Niewielkie zabiegi z ekstrakcją zęba włącznie
|
30-60
|
Co 24 godziny, co najmniej przez 1 dzień, do czasu
wyleczenia.
|
Znaczne zabiegi chirurgiczne
|
80-100 (przed i pooperacyjnie)
|
Powtarzać wlew co 8 – 24 godziny do odpowiedniego zagojenia
rany, następnie terapeutycznie przez co najmniej 7 dni do uzyskania
od 30% do 60% (j.m./dl) aktywności VIII czynnika.
|
Podczas leczenia wskazane jest określenie docelowej aktywności
VIII czynnika krzepnięcia w celu ustalenia dawek częstości wlewów.
Szczególnie podczas dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest
monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu
krzepnięcia (poziomu aktywności VIII czynnika krzepnięcia w
osoczu). Poszczególni pacjenci mogą różnie reagować na podawany
VIII czynnik krzepnięcia, którego poziomy odzysku in vivo
oraz okresy półtrwania mogą się różnić.
W długoterminowym postępowaniu profilaktycznym u chorych na
ciężką postać hemofilii typu A, podaje się od 20 do 40 j.m. VIII
czynnika krzepnięcia na kilogram masy ciała w odstępach co 2 do 3
dni. W niektórych przypadkach, w szczególności u pacjentów w młodym
wieku, konieczne jest częstsze podawanie tego czynnika lub
zastosowanie większych dawek.
Dawkowanie u dzieci uzależnione jest od masy ciała, w związku z
tym wielkość dawki ustalana jest na tej samej zasadzie co u
dorosłych. Częstość podawania powinna być zawsze ustalana
indywidualnie w zależności od efektywności klinicznej. Opisywane są
przypadki leczenia dzieci młodszych niż 6 lat (patrz 5.1).
Pacjenci powinni być monitorowani na wypadek wytworzenia
inhibitorów VIII czynnika krzepnięcia. W przypadku gdy żądany
poziom aktywności VIII czynnika krzepnięcia nie może być osiągnięty
lub gdy nie uzyskuje się odpowiedniej kontroli krwawienia po
zastosowaniu właściwej dawki, należy wykonać badanie na obecność
inhibitorów VIII czynnika krzepnięcia. U pacjentów z wysokim
poziomem inhibitorów VIII czynnika krzepnięcia leczenie może być
nieskuteczne, więc należy rozważyć podjęcie innych działań
terapeutycznych. Pacjenci tacy powinni być prowadzeni przez lekarzy
doświadczonych w leczeniu podobnych przypadków hemofilii (patrz też
4.4).
Sposób podawania
Zrekonstytuować produkt leczniczy jak opisano w punkcie 6.6.
Produkt powinien być podawany drogą dożylną. Szybkość wstrzyknięcia
lub infuzji nie powinna przekraczać 2 ml/min.
Produkt przed podaniem należy ogrzać do temperatury pokojowej
lub temperatury ciała.
Podawać we wstrzyknięciu lub infuzji z szybkością odpowiednią
dla komfortu pacjenta. Należy obserwować pacjenta w kierunku
możliwych reakcji natychmiastowych.
W przypadku wystąpienia jakichkolwiek reakcji niepożądanych,
które mogą być związane z podawaniem Beriate P, należy zmniejszyć
szybkość lub wstrzymać podawanie, w zależności od stanu klinicznego
pacjenta (patrz też 4.4).
Beriate 250 - środki ostrożności
Podobnie jak przy podawaniu wszystkich dożylnych produktów
białkowych możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego.
Pacjenci powinni być poinformowani o wczesnych objawach
nadwrażliwości, takich jak pokrzywka, uogólniona pokrzywka, ucisk w
klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia tętniczego
lub anafilaksja. W razie wystąpienia takich objawów pacjenci
powinni natychmiast odstawić produkt leczniczy i skontaktować się z
lekarzem prowadzącym.
W razie wystąpienia wstrząsu należy przestrzegać aktualnych
wytycznych dotyczących terapii wstrząsu.
Beriate P zawiera 28 mg sodu na 1000 j.m. Należy wziąć to pod
uwagę u pacjentów będących na kontrolowanej diecie
niskosodowej.
Bezpieczeństwo stosowania pod względem możliwości
przeniesienia wirusów
Zastosowano standardowe postępowanie zabezpieczające przed
przenoszeniem zakażeń produktów leczniczych otrzymywanych z krwi
lub osocza ludzkiego, do którego należy: selekcja dawców, badanie
przesiewowe pojedynczych donacji i całych pul osocza w kierunku
swoistych markerów zakażenia oraz zastosowanie skutecznych metod
inaktywacji/usuwania wirusów w czasie procesu wytwarzania. Należy
jednak pamiętać, że mimo zastosowania wspomnianych wyżej metod, nie
można całkowicie wykluczyć niebezpieczeństwa przeniesienia
czynników zakaźnych po podaniu produktu leczniczego pochodzącego z
ludzkiej krwi lub osocza. To ryzyko dotyczy również nieznanych lub
nowo odkrytych wirusów i innych czynników zakaźnych.
Stosowane środki zabezpieczające są uznawane za skuteczne wobec
wirusów otoczkowych, takich jak: HIV, HBV i HCV.
Metody inaktywacji/usuwania wirusów mogą mieć ograniczoną
skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak HAV i
parwowirus B19.
Zakażenie parwowirusem B19 może mieć poważne skutki dla kobiet w
ciąży (ze względu na możliwość zakażenia płodu) oraz dla osób z
niedoborem odporności lub zwiększoną erytropoezą (np. w anemii
hemolitycznej).
U pacjentów, otrzymujących regularnie lub w sposób powtarzalny
produkty zawierające VIII czynnik pochodzący z osocza ludzkiego,
należy rozważyć zastosowanie odpowiednich szczepień przeciw
wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.
Wytwarzanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) VIII
czynnika krzepnięcia zdarza się podczas leczenia chorych na
hemofilię typu A. Inhibitory te są zazwyczaj immunoglobulinami z
grupy IgG skierowanymi przeciwko aktywności prokoagulacyjnej VIII
czynnika krzepnięcia. Ich ilość oznacza się w jednostkach Bethesda
(BU) na mililitr osocza przy użyciu zmodyfikowanego testu. Ryzyko
wytworzenia inhibitorów jest związane z ekspozycją na
antyhemofilowy VIII czynnik krzepnięcia i jest ono najwyższe w
ciągu 20 pierwszych dni ekspozycji. W rzadkich przypadkach
wytworzenie inhibitorów może nastąpić po pierwszych 100 dniach
ekspozycji. Pacjenci leczeni ludzkim VIII czynnikiem krzepnięcia
powinni być uważnie monitorowani pod kątem wytworzenia inhibitorów
za pomocą odpowiednich testów laboratoryjnych oraz obserwacji
klinicznej. Patrz również punkt 4.8.
Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi leku
Beriate P, odnotować nazwę i numer serii produktu, aby móc powiązać
pacjenta z daną serią leku.
Beriate 250 - przedawkowanie
Dotychczas nieznane są objawy związane z przedawkowaniem
ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia.
Beriate 250 - przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancje czynną lub na którąkolwiek z
substancji pomocniczych.
Beriate 250 - działania niepożądane
Działania niepożądane odnotowane po wprowadzeniu produktu na
rynek oraz oparte na literaturze naukowej. Działania niepożądane w
zależności od częstości ich występowania: Bardzo częste (>
1/10); częste (> 1/100, < 1/10); raczej rzadkie (> 1/1000,
< 1/100); rzadkie (> 1/10 000, < 1/1000); bardzo rzadkie
(< 1/10 000), łącznie z pojedynczymi przypadkami:
Zaburzenia układu immunologicznego:
Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (wśród których występują:
obrzęk naczynioruchowy, pieczenie i kłucie w miejscu wstrzyknięcia,
dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy i uderzenia krwi do głowy,
uogólniona pokrzywka, bóle głowy, pokrzywka, spadek ciśnienia
tętniczego, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, ucisk w klatce
piersiowej, mrowienie, wymioty i świszczący oddech) są obserwowane
bardzo rzadko, które niekiedy mogą rozwinąć się w ciężką
anafilaksję (ze wstrząsem włącznie).
Pacjenci z hemofilią typu A mogą wytworzyć przeciwciała
neutralizujące (inhibitory) VIII czynnika krzepnięcia. Jeżeli
pojawią się tego typu inhibitory, stan taki będzie objawiał się
niewystarczającą reakcją na leczenie. W takich przypadkach zalecany
jest kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii.
Doświadczenie w stosowaniu Beriate P u wcześniej nie leczonych
pacjentów, uzyskane na podstawie badań klinicznych, jest obecnie
bardzo ograniczone. Z tego względu dane liczbowe odnośnie
przypadków występowania swoistych inhibitorów mających znaczenie
kliniczne nie są dostępne.
Zaburzenia ogólne:
W bardzo rzadkich przypadkach stwierdzono podwyższenie
temperatury ciała.
Informacje na temat bezpieczeństwa w zakresie przenoszenia
czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4.
Komentarze